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(树皮娃娃)什么是板层型鱼鳞病

文章来源:哈尔滨青年医学会皮肤病医院

      (树皮娃娃)什么是板层型鱼鳞病,板层型鱼鳞病又名隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病,是一种少见的遗传性角化性皮肤病,属常染色体隐性遗传。哈尔滨专业治疗皮肤病机构医院的医生:

  [病因与发病机制]

  板层型鱼鳞病为常染色体隐性遗传,有研究显示其表皮细胞分裂率显着增加。

 

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  [症状体现]

  出世时或生后不久,即见全身弥漫性发红。在红斑上有大片多角形成四方形的棕褐色鳞屑。中心粘着,边缘游离。在大关节周围鳞屑常堆积很厚,呈疣状,面部损害特别显着。几乎每例都有严重的具有确诊含义的睑外翻,因为皮肤常常发作细菌感染,而致头皮出现瘢痕性秃发。掌跖部位多有严重的角化过度,由此而发作皲裂引起显着痛苦,并妨碍手足功用。指(趾)甲增厚,表面高低不平。因为腺体堵塞,常导致无汗。

  上述的皮肤病变,常引起很多的全身症状。因为不能正常排汗,在酷热季节或者运动后,常发作发热。因为角质层爆裂,导致脱水,皮肤易发作细菌感染。睑外翻,常引起角膜病变和眼球感染。很多的鳞屑反复脱落引起很多消耗,因此和同龄儿童比较,更需很多弥补营养。本病毕生不愈。倘若能安全渡过儿童期,则随年纪增加,症状可逐渐缓解。有的到成年时,仅有全身轻度发红和少数细薄干燥鳞屑。即所谓的板层型鱼鳞病。

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